營養品使用Q&A

問題一、對於代謝異常之病人,是否一定要調整飲食,還是只要吃營養食品即可?

回覆:

以均衡的概念為出發點,並符合動態平衡(食入=排出)。焦點著重適量的脂肪、醣類及膳食纖維,以確保熱量的穩定提供,而營養奶粉為必不可少之營養來源之一。

 

問題二、對於代謝異常之病人,有關高蛋白食物,是否一點點都不能吃?

回覆:

蛋白質並非絕不可食,而生肌造肉為其功能所在。如經過精算並限量使用的情況下,可吃含蛋白質的食物。應避免供應病人苯丙胺酸含量(每100公克食物)大於900毫克之食物,如:堅果和種子類。而營養的取得應從多種食物來找尋,並依季節性食物來調整菜色,切勿長期食用固定菜單。

 

問題三、青春期和成長中的孩子,如無法補充蛋白質,會不會影響到身高?

回覆:

蛋白質作用在於生肌造肉,如無法補充蛋白質則會產生生長遲緩的問題,而針對PKU患者,應著重於醣類及脂肪的攝取,計算是否足以提供充足的熱量及營養給病人。另可從病人的身高及體重的發展來觀察病人生長能量是否足夠。

加強病人的生長發育可從以下幾點來進行:

養成排便習慣、避免無油飲食、避免飲用碳酸飲料、足夠的鐵質攝取、適量日曬幫助維他命D的活化及鈣質的吸收、維他命C(水果)的攝取同樣可幫助鈣質的吸收。

 

問題四、對於代謝異常的病人,在懷孕期時應如何注意營養之攝取?

回覆:

與成長中的孩子一樣,給予完整營養,符合國人營養建議量。每天增加300大卡,避免攝取禁忌的食物。

 

問題五、有關代謝異常的病人,是否終身都要食物控制?

回覆:

有一說法為PKU患者12歲過後可不需飲食控制,但過去許多停止飲食控制的病人回診檢驗,其檢驗數值多不穩定,且常伴隨智能問題,影響中樞神經,故建議如能終身飲食控制的話最好。成人PKU患者,每日食用苯丙胺酸含量800毫克(每100公克食物)以下,以及最多一碗半的飯。

 

問題六、健康人也可食用特殊營養品?

回覆:

可以。如健康人將特殊營養品作為三餐使用則不宜,應多方攝取其他食物。

 

問題七、如何區別特殊營養食品與保健食品?

回覆:

保健食品屬功能性食品,具有調節人體機理,提高免疫的作用,其性質多於疾病的防治;而特殊營養食品僅針對某部分營養素的提供及調節,為特定使用者之維生需要。

 

問題八、針對患有苯酮尿症(PKU)、楓糖尿症(MSUD)、戊二酸血症第一型(Glutaric Aciduria Type I)、戊二酸血症第二型(Glutaric Aciduria Type II)等此類病症的患者,能夠食用的副食品有哪些?應避免食用或者不可食用的有那些?

回覆:

疾病名稱

建議使用

特殊營養品

補充副食品

禁用食品

禁忌

戊二酸血症

第一型

Glutarex-1

GA1 Anamix infant

杏仁、玉米、花生、核桃

含高量離胺酸及色胺酸食品

大麥、白米、燕麥

戊二酸血症

第二型

Glutarex-2

高醣類、低脂、低蛋白飲食

含油及蛋白質類食品

高油及高蛋白質類食品

楓糖尿症

(MSUD)

BCAD 1

蔬果類、主食類

含高量Leucine, Isoleucine以及 Valine食品

豆製品

苯酮尿症

(PKU)

PHENYL-FREE 1

PHENYL-FREE 2

綜合維他命50%以下

含高量苯丙胺酸及酪胺酸食品

堅果、種子、腰果、開心果、杏仁果、南瓜籽

問題九、孩子不喜歡吃特殊營養品,可否提供一些能夠促進孩子食用特殊營養品的方法?

回覆:

可以利用一些水果口味的調味劑(例如橘子口味、草莓口味等)沖泡奶粉,或者和水果(例如木瓜或蘋果等)一起打成汁。

 

問題十、是否有不同口味的特殊營養品可做變換?

回覆:

目前國內僅提供一種口味,尚無其他口味可供使用,正與經銷商爭取中。

 

問題十一、是否有額外的飲食調配食譜可以提供民眾參考?

回覆:

罕見疾病基金會編製之飲食控制手冊內有提供相關飲食調配食譜,物流中心定期舉辦之病友座談會中亦有提供營養師及家屬分享之居家食譜,有關食譜內容請至本站「衛教園地」閱覽,也歡迎各位朋友們踴躍參加物流中心舉辦之病友座談活動。

 

問題十二、是否有粒線體疾病相關問與答可參考?

回覆:

以下提供粒線體疾病相關問與答,為尊重智慧財產權,煩請您自行點選以下連結:

台大醫院基因醫學部 粒線體疾病問答集